Se desconoce la causa exacta de este trastorno, pero, los estudios parecen indicar que se trata de una afección genética con agregación familiar. Igualmente, parece haber implicados factores ambientales como los relacionados con el estrés materno (uso o abuso de drogas, hipertensión o diabetes gestacional, insuficiencia placentaria), complicaciones en el parto, eventos vitales estresantes o cambios en el organismo causados por alteraciones hormonales, defensas bajas o el consumo de sustancias estimulantes. En un 33% de los niños con tics simples y complejos, el trastorno no es por Tourette, sino debido a un proceso autoinmune, desencadenado tras una infección del tipo faringitis, o de vías respiratorias altas por el estreptococo tipo A beta-hemolítico que es el que se asocia a la amigdalitis en la infancia. Esto es mediado por anticuerpos contra el estreptococo que se depositan en zonas del cerebro que son muy importantes para del movimiento (ganglios basales). La evaluación del niño debe ser por un especialista en este campo, como un pediatra, neuropediatra, neurólogo o psiquiatra infantil.